Le rôle du prion sain dans notre cerveau s’élucide

La protéine prion, célèbre agent de la maladie de la vache folle et de Creutzfeldt-Jakob, reste un mystère pour les biologistes. Son repliement pathogène en fait le dangereux responsable de la tremblante du mouton, tandis que sa conformation saine n’a pu être reliée à aucune fonction cellulaire particulière.

Une étude suisse réalisée à l’Hôpital universitaire de Zurich pourrait cependant apporter quelques éléments de réponse. Le Dr Aguzzi et ses collègues se sont intéressés à des travaux menés récemment au Japon, qui montrent que des souris n’exprimant pas de protéine prion saine souffrent de neuropathies. Chez ces souris adultes, la myéline du système nerveux périphérique se dégrade rapidement.

Les chercheurs suisses ont repris ces travaux : cette dégradation de la myéline serait liée à l’absence de prion dans les neurones eux-mêmes, et non chez les cellules de Schwann, qui leur sont associées et indispensables. Or ces dernières fabriquent la myéline nécessaire à la formation de la gaine isolante de la fibre nerveuse, comme une gaine plastique entourant un fil électrique. Pour ces chercheurs, l’absence de protéine prion n’a pas d’effet sur la fabrication directe de la myéline, mais sur l’induction de cette synthèse. La production comme la destruction de protéine prion dans les neurones jouerait donc un rôle majeur dans la maintenance de la gaine de myéline par les cellules de Schwann.

Ces travaux, publiés dans la revue Nature Neuroscience, représentent donc une avancée dans le domaine neurologique comme médical, et pourraient potentiellement aider à mieux comprendre le fonctionnement d’autres neuropathies liées à la gaine de myéline.

Pour en savoir plus :Bremer et al. (2010). Axonal prion protein is required for peripheral myelin maintenance. Nature Neuroscience (advanced online publication, 24/01/2010). doi :10.1038/nn.2483